Pathologies Neurodégénératives – Michel LEGOUINI Psychanalyste

Sommaire

Introduction

I Le système nerveux central et périphérique et les zones endommagées par les pathologies neurodégénératives

1. Notions générales sur le système nerveux
2. Dégénérescence neuronale, formes de lésion et zone cérébrale affectée
3. Lésions cérébrales, lésions médullaires et neuromusculaires et lésions ostéo-articulaires

II Les différentes pathologies neurologiques évolutives

A/ Les démences et leur classification

B/ Maladies neurologiques dégénératives

1. La maladie de parkinson ou trouble associés
2. La chorée de Huntington
3. La sclérose en plaques
4. La sclérose en plaque amyotrophique ou maladie de Charcot
5. L’atrophie multisystématisée
6. Le spina bifida
7. Les myopathies de Duchène, de Becker et de Steinert : pathologies neuro-musculaires

III Les conséquences de ces pathologies sur les patients et les Aidants

1. Des troubles cognitifs,neurologiques et somatiques facteurs de perte d’autonomie et de dépendance totale
2. Le soutien des Aidants familiaux et Autres Aidants

IV Soins et Accompagnement

1. Soins corporels
2. Accompagnement de bien-être, de réconfort, de stabilisation et de maintien des acquis restreints d’autonomie
3. La question du polyhandicap

Conclusion

Bibliographie



Introduction

Les pathologies neurologiques évolutives sont caractérisées par des lésions du cerveau qui provoquent une dégénérescence neuronale après une évolution lente et discrète.

Ces maladies neurodégénératives sont un problème de santé public. Elles affectent un million de sujets et ont donné lieu à un nouveau plan national de lutte contre les maladies neurodégénératives (2014-19).

L’ampleur et la localisation des lésions cérébrales provoquent des troubles associés nombreux et divers, ainsi qu’une dépendance dans la réalisation des besoins vitaux de la vie quotidienne.

Identifier les différentes pathologies neurodégénératives de sujets cérébro-lésés permet de saisir les besoins troublés et d’ajuster soins et stratégies d’accompagnement.

Dans un premier volet, nous allons mettre en évidence la forme de lésion ou dommage subi par le cerveau, la zone cérébrale affectée et le dysfonctionnement du système nerveux central.

Dans un deuxième volet, nous allons revisiter certaines pathologies neurologiques évolutives en nous appuyant sur nos pratiques de soins et d’accompagnement éclairées par un rappel de connaissances médicales.

Dans un troisième volet, nous allons tracer les grands axes de pratique de soins et d’accompagnement pour ajuster son positionnement face aux troubles divers et à l’évolution de la pathologie du sujet accompagné.



I Le système nerveux central et périphérique et les zones endommagées par les pathologies neurodégénératives

1. Notions générales sur le système nerveux

Le système nerveux central et périphérique est un immense réseau fonctionnel composé de dizaines de milliards de cellules nerveuses communiquant entre elles par des signaux électriques et chimiques.

Le système nerveux central contrôle le fonctionnement de l’organisme grâce à l’encéphale et à la moelle épinière.

L’encéphale comporte le cerveau, le tronc cérébral et le cervelet.

Les hémisphères cérébraux sont la partie la plus importante du cerveau, ils sont répartis en 4 lobes, frontal, occipital, pariétal et temporal.

Le lobe frontal régit le comportement et l’action.

Le lobe occipital contrôle la vision

Le lobe pariétal est le siège de contrôle des fonctions exécutives

Le lobe temporal et l’hippocampe sont le siège de la mémoire.

Le tronc cérébral, structure de transition entre le cerveau et la moelle épinière assure le fonctionnement de la motricité et de la sensitivité.

Le cervelet situé au dessous du cerveau intervient dans le maintien de l’équilibre, la praxie (gestuelle) et la régulation du tonus musculaire.

La moelle épinière conduit l’influx nerveux des nerfs périphériques vers le cerveau et du cerveau vers les régions innervées.

La vie cellulaire du système nerveux animée par les neurones et les gliales constituent le tissu nerveux.

Les neurones véhiculent les message nerveux en établissant des connexions appelées synapses.

Un neurone est constitué d’un corps cellulaire avec un noyau, d’un axone entouré d’une gaine de myéline et d’un ou plusieurs dentrites partant du corps cellulaire.

Les dentrites recueillent l’information du corps cellulaire pour l’acheminer vers le corps de la cellule.

L’axone conduit l’information du corps cellulaire vers d’autres neurones en passant par une frontière, les synapses ou ponts de contacts.

Les neurones meurent et ne sont pas remplacés.

Le système nerveux périphérique est constitué de l’ensemble des nerfs et des ganglions à l’extérieur du cerveau et de la moêlle épinière.

Les neuropathies périphériques provoquent des troubles moteurs (parésie ou paralysie), des troubles sensitifs (algies, paresthésies) et des troubles neurovégétatifs (manifestations digestives, cardiaques, musculaires…).

2. Dégénérescence neuronale, forme de lésion et zone cérébrale affectée

Dans les pathologies neurologiques évolutives, les lésions cérébrales se multiplient provoquant une mort considérable de neurones dans différentes zones cérébrales en fonction de la pathologie neurodégénérative.

Cette détérioration du fonctionnement des neurones est due à une agrégation de protéines mal repliées notamment dans la chorée de huntington et la maladie de parkinson, la démence à corps lewy et l’atrophie multisystématisée.

La mort cellulaire accidentelle intervient dans la survenue de lésions ou de traumatismes.

Les 3 types de mort cellulaire programmée, à savoir apoptose, autophagie ou phagocytose intracellulaire et nécrose programmée sont un processus accéléré dans les maladies neurodégénératives.

3. Lésions cérébrales, lésions médulaireset neuromusculaires et lésions ostéo-articulaires

Les lésions cérébrales évolutives sont localisées dans le cerveau (mort neuronale). Elles provoquent une altération des fonctions cognitives dans un certain nombre de pathologies neurologiques évolutives (sclérose en plaques, méningo-encéphalite, chorée de Huntington, leucodystrophies, polyhandicap.

Les lésions médulaires et neuro-musculaires sont un dommage de la moelle épinière due parfois à un accident grave. Cette lésion concerne la poliomyélite, le spina bifida, la paraplégie, la tétraplégie,la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de charcot, la dystrophie musculaire de Duchène.


II Les différentes pathologies neurologiques évolutives

A/ Les démences et leur classification

La démence a pour symptôme dominant une altération majeure du discernement.

Les fonctions cognitives sont troublées à savoir la mémoire, l’attention, la concentration, les praxies, la gnosie, l’humeur et le comportement.

Ces dysfonctions cognitives empêchent le sujet accompagné de réaliser certains, voire tous les actes essentiels de la vie quotidienne.

Les démences sont regroupées en 3 catégories :

les démences dégénératives qui sont des formes de dégénérescence et de destruction neuronale en fonction du type de lésion et de la zone cérébrale affectée.

les démences vasculaires sont des séquelles d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques.

– Les démences secondaires parfois curables sont provoquées par de nombreuses pathologies parmi lesquelles des maladies neurologiques (hydrocéphalie à pression normale, tumeurs cérébrales, maladies infectieuses ( sida, syphilis), des facteurs toxiques (alcoolisme, drogues…).

B/ Les Maladies neurologiques dégénératives

1. La maladie de Parkinson ou trouble associé

C’est la 2ème pathologie neurodégénérative la plus fréquente. Elle affecte principalement 90 % de sujets à partir de 58 ans environ, 10% de moins de 50 ans et 5 % avant 40 ans sous forme génétique.

Cette pathologie neuro-dégérative d’évolution chronique d’origine inconnue touche une structure de quelques millimètres à la base du cerveau appelé substance noire composée de neurones dopaminergiques qui disparaisssent progressivement.

Disparait avec eux, la fabrication par ces neurones de dopamine, neurotransmetteur indispensable pour le contrôle de la motricité, en particulier les mouvements automatiques du corps.

Les symptômes sont une bradykinésie, une rigidité, des tremblements au repos et un trouble de l’élocution.

2. La chorée de Huntington

C’est une affection neuro-dégénérative héréditaire et orpheline surgissant entre 30 à 50ans et entraînant une démence.

Cette affection dégénérative du système nerveux est à l’origine d’une démence dite sous corticale, c’est à dire une atteinte du cerveau en dessous du cortex.

Le tableau clinique comporte une incoordination motrice provoquant des mouvements choréiqes incontrôlables, brusques, irréguliers, décuplés par l’effort et l’angoisse, et une marche difficile, parfois impossible.

Au plan cognitif, on observe des troubles de la mémoire, de l’attention, un dérèglement de l’humeur, un accès dépressif, de l’anxiété, une aphasie et des troubles du comportement.

Ce tableau clinique s’aggrave et le décès survient au bout de 15 à 20 ans.

3. La maladie de Pick

Cette démence pré-sénile rapidement évolutive surgit précocement vers 50 ans.

Elle présente une atrophie cérébrale frontale et temporale considérable.

Elle se manifeste par des symptômes tels qu’une apathie, une aspontanéité, des accès d’euphorie niaise et puérile, des stéréotypies gestuelles et verbales, une boulimie.

Cette phase pathologique se prolonge pendant 2 à 5 ans pour aboutir à une aggravation de la démence associée à un syndrome frontal majeur, de l’agnosie, de l’apraxie, un mutisme, de l’echolalie et de la palilalie.

La phase ultime est semblable à celle de la maladie d’Alzheimer. Le décès survient au bout de 10 ans environ dans un état de marasme grabataire.

Le traitement médicamenteux est composé de neuroleptiques sédatifs ou d’anti-dépresseurs.

4. La sclérose en plaques

Cette affection touche le système nerveux central (cerveau et la moelle épinière), par une altération de la myéline, gaine protectrice de l’axone qui a pour fonction une transmission rapide de l’information entre le cerveau et le corps.

Une remyélinisation est possible la plupart du temps, l’inflammation disparaissant.

La SEP est une pathologie neuro-dégénérative et auto-immune puisque le système immunitaire se dérègle considérant la gaine de myéline comme un corps étranger.

La SEP affecte le jeune adulte : l’âge moyen de début des symptômes est 30 ans et fréquemment les femmes.

Les symptômes dominants sont un tremblement intentionnel, un nystagmus (mouvements oculaires involontaires plus ou moins rythmés et de direction opposées), une ataxie, une dysarthrie, des vertiges, des troubles visuels (une diplopie, une névrite optique rétrobulbaire), un symptôme dépressif, de l’anxiété, des troubles urinaires.

La plupart des sujets affectés de SEP ne présentent pas tous ces symptômes.

Le diagnostic de la SEP est difficile à poser, sa pathogénie restant obscure.

Tous le tableau clinique évoqué est regroupé sous le terme de poussée, de quelques heures à 2 ou 6 semaines.

Le nombre de patients s’élève à 100 000 sujets environ.

5. La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot

Cette pathologie désigne la mort progressive des motoneurones ou neurones qui commandent les muscles volontaires entraînant une fonte musculaire et perte de la motricité.

Elle affecte les 2 sexes. Elle se déclenche dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans voire à tout à âge chez l’adulte.

D’étiologie inconnue, elle prend la forme à début « spinal » provoquant des troubles de la motricité des membres supérieurs et la forme à « début »bulbaire » entraînant des troubles de la parole et de la déglutition.

L’évolution de cette pathologie est imprévisible chez un patient donné,

Le riluzole permet de ralentir son évolution.

6. L’Atrophie multisystématisée

Cette pathologie orpheline est due à une perte progressive des neurones dans multiples zones du cerveau.

Connue sous de nombreuses appellations (syndrome de Shy-Drager, dégénérescence striatonirigrique, atrophie olivopontocérébéleuse).

Elle surgit entre 50 et 70 ans.

Le tableau clinique comporte un syndrome parkinsonien, une ataxie (déséquilibre, maladresse), de l’hypotension orthostatique, des troubles urinaire et génital.

L’évolution de cette pathologie est marquée par un affaiblissement sévère de l’état clinique général et la survie est d’environ 10 ans.

7. Le spina-bifida

C’est affection de la moelle épinière provoque une forme particulière de paraplégie due à une malformation des vertèbres lombaires, une hydrocéphalie nécessitant une valve de dérivation.

Les symptômes sont une perte de la sensibilité de la peau de la partie paralysée, des troubles urinaires, intestinaux, génitaux et des troubles de l’attention, de la concentration, une apathie et une anxiété.

8. Les myopathies de Duchène, de Becker et de Steinert : Pathologies neuro-musculaires

Ces maladies rares sont dues à une anomalie du gène DMD sur le chromosome 10 entraînant l’absence d’une protéine, à savoir la dystrophine.

La myopathie de Becker due aussi à une anomalie du chromosome 10 présente des symptômes plus précoces et plus sévères.

La myopathie de Steinert est due à une anomalie génétique située sur le chromosome 19.

La symptomatologie débute avant 5 ans avec l’apparition d’une faiblesse musculaire entraînant une perte de la marche à 13 ans.

Une cardiomyopathie apparaît entre 20 et 40 ans évoluant rapidement vers l’insuffisance cardiaque congestive.

L’évolution de cette pathologie va vers une aggravation des troubles cardio-respiratoires et neuro-musculaires, l’espérance de vie étant passée de l’âge de 20 ans à 40 ans grâce à la prise en charge pluridisciplinaire, aux soins et aux traitements médicaux (corticoïdes et oxygénothérapie).



III/ Les conséquences de ces pathologies sur les patients et les Aidants

1. Des troubles cognitifs, neurologiques et somatiques facteurs de perte d’autonomie et de dépendance

Les stades d’une maladie neurodégénérative sont évalués à partir de la capacité fonctionnelle totale et non de l’intensité des troubles.

Les troubles sévères des maladies neurodégénératives sont les troubles mnésiques, l’amnésie antérograde, rétrograde, l’agnosie, l’apraxie, l’aphasie pouvant évoluer vers le mutisme,, les désinhibitions, l’akathisie, la désorientation saptio-temporelle , la bradyphrénie, l’apragmatisme, la dépression, l’apathie, l’anxiété, l’insomnie, l’agressivité, les hallucinations.

Le syndrome frontal est un ensemble de troubles provoqués par l’atteinte de la région pré-frontale du cerveau.

Ce syndrome est observé dans un grand nombre de pathologies neurologiques à évolution dégénérative, révélant une extension postérieure des lésions cérébrales, tumorale, traumatique ou dégénérative.

Il est composé de troubles thymiques (humeur expansive, euphorie béate), désintérêt, stéréotypies, déshinibitions , boulimie, grasping reflexe, et de troubles neurologiques divers (hypertonie extrapyramidale , déviation de la tête et des yeux par atteinte occulaire, trouble de l’équilibre avec ataxie, anosmie).

La spasticité est un symptôme fréquent associé à des troubles moteurs aggravant la perte d’autonomie et source de douleur majeure.

Rappelons que les maladies neurologiques évolutives sont des pathologies auto-immunes qui ont une composante inflammatoire, les défenses de l’organisme se retournent contre ce dernier, ses tissus et ses organes.

Le système de défense immunitaire au lieu de combattre des agents ou corps étrangers (bactéries ou virus), se déchaîne et se met à entrer en conflit et détruire les propres éléments de son organisme.

Des épisodes de phénomènes inflammatoires récidivants, parfois chroniques tels que les pneumopathies, infections urinaires, otites, lithiase vésiculaire, kyste rénal, accident vasculaire cérébral, embolie pulmonaire,
décompensation cardiaque, cancers…

L’ensemble de ces manifestations pathologiques ont pour incidence un lien de dépendance totale qui nécessite des soins constants et un accompagnement de soutien.

2. Le soutien des Aidants familiaux et Autres Aidants

L’aidant principal, c’est la famille, mère, père, frère, sœur, conjoint(e) et parfois d’autres membres de la famille, amis ou voisins.

L’aidant principal met en place des stratégies, emploi du temps adapté, rituels pour organiser soins et accompagnement temporaires, voire permanents.

L’épuisement affectif est associé à une anxiété, une dépression ou un trouble du sommeil, une détresse psychique et des troubles musculo-squelettiques.

Ces difficultés de vie sont le corollaire notamment de la lourdeur des soins corporels et de l’accompagnement, de l’évolutivité de la pathologie, des complications somatiques et de la présence de troubles du comportement.

Le surinvestissement de l’aidant souvent saisi par les sentiment d’être difficilement remplaçable et indispensable provoque un isolement du fait de son indisponibilité à se consacrer pleinement à sa vie sociale et à sa difficulté à partager des centres d’intérêt et loisirs avec son environnement.

L’aide apportée aux aidants peuvent prendre la forme de réunions informelles ou formelles (portes ouvertes, conseil de la vie sociale) ou de séminaires offrant dialogue, reconnaissance et conseils utiles.



IV Soins et Accompagnement

1. Les soins corporels

Le corps du sujet affecté neurologiquement mobilise des soins médicaux, paramédicaux et psychologiques.

Ce corps en panne nécessite des soins constants et constitue un axe majeur de la pratique des accompagnants.

Les soins corporels sont des gestes techniques qui aident à la réalisation des besoins physiologiques, pulsionnels essentiels et des désirs du sujet en perte d’autonomie ou en dépendance totale.

Ces soins sont un outil d’accompagnement psychologique individualisé qui apporte un bien-être, un apaisement et une stabilisation des troubles cognitifs.

Les soins d’hygiène ( douche, habillage) peuvent viser un objectif d’apaisement de l’anxiété, de valorisation ou narcissisation de l’image du corps ou de traitement des troubles du comportement.

L’aide au repas peut avoir comme indications une atténuation des troubles de la conduite alimentaire tels que l’anorexie, la boulimie, le pica, les épisodes de repli dépressif…

La parole est un outil privilégié pour aider le sujet en grandes difficultés à être dans un lien de corps à corps parlant.

En effet, les enveloppes sonore, visuelle et tactile du sujet accompagné sont sollicitées par l’accompagnant lors de ces soins corporels.

Voix apaisante, main chaleureuse, regard bienveillant, oreille attentive, autant d’objets ou canaux corporels ayant la force d’apaiser des parties d’un corps éprouvé et désorganisé par des troubles neuro-psychiques et somatiques majeurs.

Les soins corporels constituent un soutien de bien-être et de confort à des sujets qui ont une représentation déconstruite de leurs corps.

Les atteintes neurologiques acquises induisent des troubles sévères de l’image du corps, pulvérisant l’identité du sujet devenu étranger à lui-même.

Les soins corporels mettent l’accompagnant en position de holding ou soutien d’un corps non porté, limité et projeté par une image rassemblant ses diverses parties organiques.

L’accompagnant prête sa main, son œil, sa voix, ses jambes au cours des soins corporels pour pallier la défaillance traumatique des fonctions exécutives.

L’accompagnant se positionne comme un moi-corps auxiliaire face à un sujet ayant subi un traumatisme lésionnel.

En effet, le sujet affecté par un événement neurologique a une image altérée qui ne protège pas son corps contre les tensions et complications inhérentes aux lésions cérébrales.

L’accompagnant doit être attentif aux troubles de l’identité d’un sujet cérébrolésé empêché de se représenter son corps, son affectivité et le monde comme auparavant.

2. Accompagnement de bien-être, de réconfort, de stabilisation et de maintien des acquis restreints d’autonomie

Les projets d’accompagnement personnalisés de sujets affectés de maladies neurologiques évolutives ont pour objectif clé une réactivation des potentialités psychiques, cognitives et motrices.

L’enjeu consiste à retarder l’aggravation de l’état clinique général, limiter les épisodes de décompensation neuro-psychique et somatique.

Les outils d’accompagnement sont essentiellement psycho-corporels tels que la snoozelen, l’hydrothérapie, la musicothérapie, l’équithérapie, atelier esthétique, activités manuelles, atelier mémoire, lecture de journaux, livres…

Accompagner des sujets affectés de mutisme ou d’aphasie majeure nécessite des méthodes de communication facilitée tel que le soutien de la main d’un sujet accompagné ou l’utilisation de pictogrammes ou d’une synthèse vocale.

Cet accompagnement médico-psychologique individualisé exige un ajustement permanent du positionnement des équipes qui peut-être obtenu par l’analyse des pratiques.

L’analyse de sa pratique d’accompagnement offre un outil de traitement de ses difficultés professionnelles et de sa souffrance au travail.

Elle permet de décrypter son expérience quotidienne en donnant un sens aux maladies neurologiques, aux divers troubles neurologiques, cognitifs et somatiques.

Cette lecture des problématiques, des contextes de manifestations pathologiques (épilepsie, fausse route, agressivité, douleur …) permet à l’accompagnant d’anticiper l’événement, d’appliquer des conduites à tenir, voire de proposer de nouveaux dispositifs.

3. La question du polyhandicap

C’est en 1970 qu’apparaît le terme polyhandicap se substituant à la notion d’arriération mentale profonde.

En 1984, le polyhandicap est défini comme un handicap grave à expressions multiples avec déficience mentale associée à des troubles moteurs et restriction extrême de l’autonomie.

La notion de dépendance importante est introduite en 1993 par le docteur E. Zucmman et l’épilepsie est mise en première ligne.

En 1989, l’annexe XXIV précise les conditions d’agrément des établissements accueillant des enfants et des adolescents polyhandicapés.

l’accompagnement médico-psychologique des sujets polyhandicapés exige des conduites à tenir rigoureuses pour surveiller leur état clinique général très fluctuant.

La loi du 2 janvier 2002 rend explicite ce recentrage du fonctionnement institutionnel sur l’assistance totale sécurisante de la personne totalement dépendante.

Les soins corporels sont un moment clé d’observation de l’état cutané, des troubles de la déglutition marqués par des micro-fausses routes, le surgissement de pneumopathies, les crises d’épilepsie de petit mal…

L’état nutritionnel et gastro-entérologique nécessite une surveillance des fonctions d’élimination et la pratique de soins d’hydratation.

La clinique du polyhandicap enseigne le nombre considérable de pathologies successives altérant les potentalités psychiques et motrices, qui renforcent la dépendance du sujet accompagné.

Evoquons brièvement l’anamnèse de monsieur Fontaine : ce patient ayant subi l’ablation d’un rein suite à une tumeur, a déclenché 5 ans après un accident vasculaire cérébral, il multipliait bronchites et pneumopathie d’inhalation.

Ce cas illustre la mortalité élevée due à des évolutions chroniques de pathologies neurologiques associées à des pathologies somatiques et le parcours institutionnel marqué parfois par une orientation d’un foyer de vie vers une Maison d’accueil Spécialisé.

Dans ce contexte clinique, l’accompagnement de soutien, d’apport de bien-être et de stabilisation est relayé par l’aide psychologique apportée à un sujet en fin de vie.

Conclusion

Les enjeux des soins spécifiques et de l’accompagnement psychologique de sujets affectés de pathologies neurodégénératives nécessitent un savoir clinique actualisé et éclairé au cas par cas.

La qualité de l’accompagnement psychologique de sujets cérébro-lésés peut-être améliorée moyennant une analyse de sa pratique orientée par une éthique du bien soigner et du bien accompagner des sujets cérébro-lésés en grandes difficultés de vie.

Bibliographie

CESAP, « la spécificité de la prise en charge médicale des personnes polyhandicapées », Actes de la conférence des 3/4/5 avril et 29/30/31 1997
Dolto Françoise, « l’image inconsciente de soi » , Ed. Seuil
Fédération Française de Neurologie, Agence Nationale d’accréditation et d’Evaluation en Santé « la Sclérose en plaques », Conférence du 7/8 avril 2001
KOURILSKY Phillipe, « le jeu du hasard et de la complexité », Ed.Odile Jacob
Ministère des Affaires Sociales et de la Santé « Plan Maladies Neuro-Dénératives », 2014/19, Centre de Référence National sur la maladie de Huntington « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) », « Maladie de Huntington » Août 2015
SACKS Olivier « l’homme qui prenait sa femme pour un chapeau », Ed.Seuil